概述
白塞病亦称贝赫切特病(Behcet's disease，BD)，白塞(Behcet)病是一种不明原因，好发于男性青壮年、以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良好。最早由Bluthe(1908)提出，以后由Behcét(1937)详细描述了本病的特征，并称之为“口、眼、生殖器三联征”，提出本病是一个独立疾病，Knapp(1941)用Behcét的名字命名本病，称白塞病。
本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受...[详细]
本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受...[详细]
病因
确切病因不明。现有资料认为环境与遗传因素与本病的发生和发展相关。
1.环境因素
(1)微生物感染：单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heat shock protein，HSP)，一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子，它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的T淋巴细胞。
(2)地理：本病患病率高的人群都位于一个特点的地区，横跨亚洲，属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人，移居德国后的患病者较欧洲...[详细]
1.环境因素
(1)微生物感染：单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因，然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heat shock protein，HSP)，一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子，它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的T淋巴细胞。
(2)地理：本病患病率高的人群都位于一个特点的地区，横跨亚洲，属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人，移居德国后的患病者较欧洲...[详细]
发病机制
BD发病机制涉及细胞免疫和体液免疫。
1.细胞免疫
(1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD4和CD8均有增多，γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的，Th2分泌的细胞因子IL-4和IL-10呈低水平，因此BD属Th1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞因子IL-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。
(2)中性粒细胞的反应是一非特异性的细胞反应，在本病中有一定作用，如本病中出现的非细菌性化脓性毛囊炎、针刺反应、前房积脓均...[详细]
1.细胞免疫
(1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中，其中CD4和CD8均有增多，γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多态性，说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的，Th2分泌的细胞因子IL-4和IL-10呈低水平，因此BD属Th1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞因子IL-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。
(2)中性粒细胞的反应是一非特异性的细胞反应，在本病中有一定作用，如本病中出现的非细菌性化脓性毛囊炎、针刺反应、前房积脓均...[详细]
临床表现
临床表现极为复杂，有4项主要和5项次要指征。4项主要指征是：①反复发作的阿弗他口腔黏膜溃疡；②皮肤结节样红斑、皮下栓塞性静脉炎、毛囊炎样皮疹、皮肤对刺激过敏；③生殖器溃疡；④反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎。5项次要指征是：①关节红肿疼痛；②消化道病变；③附睾炎；④栓塞性血管病、动脉瘤；⑤中枢神经系统病(脑干综合征、脑膜脑炎综合征等)。
在病程经过中，以上4项指征全部出现者称为完全型；出现其中3项，或虽无3项，但有复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、坏死性视网膜血管炎伴有口腔黏膜溃疡等另一项指征者，称为不完全型。
所有Behcet病患者中，有眼病变者约70%...[详细]
在病程经过中，以上4项指征全部出现者称为完全型；出现其中3项，或虽无3项，但有复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、坏死性视网膜血管炎伴有口腔黏膜溃疡等另一项指征者，称为不完全型。
所有Behcet病患者中，有眼病变者约70%...[详细]
并发症
可造成失明，角膜溃疡，视网膜血管炎，球后视神经炎，可发生眼底出血，玻璃体混浊，青光眼；神经系统损害可发生意识障碍、精神异常、癫痫、感觉障碍等；心血管病变可至动、静脉阻塞，发生动脉瘤和静脉曲张，大动脉受累时表现为无脉症；消化道受累可发生溃疡，穿孔；肺部可发生支气管瘘或肺梗死等并发症。
实验室检查
1.皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml，48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性增强，阳性率约40%。
2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是在发作前不久最明显；CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周内眼病发作的阳性率达86.1%，因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。
3.红细胞沉降速度及白细胞分类 本病发病时，血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。
4.病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性，少数为增生性，或两者兼而有之。急性渗出...[详细]
2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是在发作前不久最明显；CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周内眼病发作的阳性率达86.1%，因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。
3.红细胞沉降速度及白细胞分类 本病发病时，血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。
4.病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性，少数为增生性，或两者兼而有之。急性渗出...[详细]
其他辅助检查
1.眼部检查 裂隙检查可以发现特征性的前房积脓，但出现率仅为40%，眼底镜检查可见下方玻璃体内雪球混浊，此体征相对常见。
2.荧光素眼底血管造影检查 对诊断有很大帮助。Behcet病性葡萄膜炎典型地表现为视网膜血管炎，荧光素眼底血管造影检查对评价视网膜血管改变有重要价值。它可发现临床上无任何视网膜、视网膜血管改变的视网膜血管炎，可以动态评价视网膜炎和视网膜血管炎的变化和药物治疗作用，可以监测炎症对视网膜血管和视盘血管损害的范围及其程度。
Behcet病性葡萄膜炎的荧光素眼底血管造影检查可发现以下多种改变(图1)：
(1)弥漫性的视网膜毛细血管渗漏、视盘血管...[详细]
2.荧光素眼底血管造影检查 对诊断有很大帮助。Behcet病性葡萄膜炎典型地表现为视网膜血管炎，荧光素眼底血管造影检查对评价视网膜血管改变有重要价值。它可发现临床上无任何视网膜、视网膜血管改变的视网膜血管炎，可以动态评价视网膜炎和视网膜血管炎的变化和药物治疗作用，可以监测炎症对视网膜血管和视盘血管损害的范围及其程度。
Behcet病性葡萄膜炎的荧光素眼底血管造影检查可发现以下多种改变(图1)：
(1)弥漫性的视网膜毛细血管渗漏、视盘血管...[详细]
诊断
白塞病国际诊断标准
1.反复口腔溃疡：有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反复发作≥3次。
2.反复生殖器溃疡：有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡，尤其是男性。
3.眼病变：前和(或)后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或视网膜血管炎。
4.皮肤病变：结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。
5.针刺反应阳性：以20号无菌针头，斜刺入皮内，24～48h由医生判定结果。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者，可确诊为本病。
其他与本病密切相关并有利于本病诊...[详细]
1.反复口腔溃疡：有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕，1年内反复发作≥3次。
2.反复生殖器溃疡：有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡，尤其是男性。
3.眼病变：前和(或)后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润，或视网膜血管炎。
4.皮肤病变：结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。
5.针刺反应阳性：以20号无菌针头，斜刺入皮内，24～48h由医生判定结果。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者，可确诊为本病。
其他与本病密切相关并有利于本病诊...[详细]
治疗
眼局部按葡萄膜炎常规处理。糖皮质激素局部给药，如0.5% 地塞米松眼水频频点眼，睡前加用其眼膏。全身给药以口服为宜，尽量避免静脉给药。原则上应大剂量短期使用，缓解后递减渐停。与免疫抑制药联合应用，不仅可以增进疗效，而且还能减少各自的剂量和副作用。
关于免疫抑制药的选择意见不一。在环磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可宁，chlorambucil)等烷化剂免疫抑制药中，以苯丁酸氮芥疗效最佳。开始日剂量为0.1～0.15mg/(kg·d)，持续5～6个月，或在炎症控制3～4个月后逐渐减量，最后减至2mg/d的维持量。整个疗程在1...[详细]
关于免疫抑制药的选择意见不一。在环磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可宁，chlorambucil)等烷化剂免疫抑制药中，以苯丁酸氮芥疗效最佳。开始日剂量为0.1～0.15mg/(kg·d)，持续5～6个月，或在炎症控制3～4个月后逐渐减量，最后减至2mg/d的维持量。整个疗程在1...[详细]
预后
1.口腔溃疡有自限性，多于2周左右愈合；反复发作性，每年至少发作3次以上；继发性病变实质为血管BD，预后较好。
2.眼部损害占50%～85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。
3.常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、出血等，若有实质损害，多局限于病变动脉的供血区。
4.神经BD约占BD患者的20%。原发性实质病变是真正的神经BD，预后差。继发性病变实质为血管BD，预后较好。
5.消化道损害占8.4%～27.5%。溃疡单发或多发，平均直径为2.7cm，可并...[详细]
2.眼部损害占50%～85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。
3.常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、出血等，若有实质损害，多局限于病变动脉的供血区。
4.神经BD约占BD患者的20%。原发性实质病变是真正的神经BD，预后差。继发性病变实质为血管BD，预后较好。
5.消化道损害占8.4%～27.5%。溃疡单发或多发，平均直径为2.7cm，可并...[详细]
预防
注意劳逸结合，保持良好情绪；注意清洁卫生，防止各种感染；加强营养，提高机体抗病能力，可缓解病情、减少复发。
浙公网安备
33010902000463号
