概述
本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受...[详细]
病因
1.环境因素
(1)微生物感染:单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、链球菌sanguis、结核杆菌均被疑为可能的病因,然无确切证据。有人认为热休克蛋白(heat shock protein,HSP),一种真核生物进化过程中保留的极为保守而广泛存在的分子,它们在热度、与自由基接触、缺氧、主要营养成分缺乏的刺激下可以由细菌或宿主细胞产生。细菌产生的HSP可以刺激病人的T淋巴细胞。
(2)地理:本病患病率高的人群都位于一个特点的地区,横跨亚洲,属当年东西方商业交流的路途。而且同为土耳其人,移居德国后的患病者较欧洲...[详细]
发病机制
1.细胞免疫
(1)活化的T细胞出现在患者的局部组织和周围血中,其中CD4和CD8均有增多,γδT细胞也增多。各个患者T细胞受体TCRβ株升高不一致,即TCRVβ呈多态性,说明T细胞升高是由多种不同抗原促发的。由于周围血中IL-2和IFNβ是增高的,Th2分泌的细胞因子IL-4和IL-10呈低水平,因此BD属Th1占优势的细胞免疫反应。而血循环中的致炎性细胞因子IL-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。
(2)中性粒细胞的反应是一非特异性的细胞反应,在本病中有一定作用,如本病中出现的非细菌性化脓性毛囊炎、针刺反应、前房积脓均...[详细]
临床表现
在病程经过中,以上4项指征全部出现者称为完全型;出现其中3项,或虽无3项,但有复发性前房积脓性虹膜睫状体炎、坏死性视网膜血管炎伴有口腔黏膜溃疡等另一项指征者,称为不完全型。
所有Behcet病患者中,有眼病变者约70%...[详细]
并发症
实验室检查
2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高,特别是在发作前不久最明显;CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者,1周内眼病发作的阳性率达86.1%,因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。
3.红细胞沉降速度及白细胞分类 本病发病时,血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。
4.病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性,少数为增生性,或两者兼而有之。急性渗出...[详细]
其他辅助检查
2.荧光素眼底血管造影检查 对诊断有很大帮助。Behcet病性葡萄膜炎典型地表现为视网膜血管炎,荧光素眼底血管造影检查对评价视网膜血管改变有重要价值。它可发现临床上无任何视网膜、视网膜血管改变的视网膜血管炎,可以动态评价视网膜炎和视网膜血管炎的变化和药物治疗作用,可以监测炎症对视网膜血管和视盘血管损害的范围及其程度。
Behcet病性葡萄膜炎的荧光素眼底血管造影检查可发现以下多种改变(图1):
(1)弥漫性的视网膜毛细血管渗漏、视盘血管...[详细]
诊断
1.反复口腔溃疡:有医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡或瘢痕,1年内反复发作≥3次。
2.反复生殖器溃疡:有医生观察到或患者诉说生殖器有阿弗他溃疡,尤其是男性。
3.眼病变:前和(或)后葡萄膜炎,裂隙灯检查时玻璃体内可见有细胞浸润,或视网膜血管炎。
4.皮肤病变:结节红斑样病变、假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹(未服用糖皮质激素而出现者)。
5.针刺反应阳性:以20号无菌针头,斜刺入皮内,24~48h由医生判定结果。
凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者,可确诊为本病。
其他与本病密切相关并有利于本病诊...[详细]
治疗
关于免疫抑制药的选择意见不一。在环磷酰胺(cyclophoshpamid)、硫唑嘌呤(azathioprine)、苯丁酸氮芥(瘤可宁,chlorambucil)等烷化剂免疫抑制药中,以苯丁酸氮芥疗效最佳。开始日剂量为0.1~0.15mg/(kg·d),持续5~6个月,或在炎症控制3~4个月后逐渐减量,最后减至2mg/d的维持量。整个疗程在1...[详细]
预后
2.眼部损害占50%~85%,男性一般较易受累,症状严重,预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变,可导致视力严重下降甚至失明。
3.常继发于大动脉阻塞、动脉瘤、出血等,若有实质损害,多局限于病变动脉的供血区。
4.神经BD约占BD患者的20%。原发性实质病变是真正的神经BD,预后差。继发性病变实质为血管BD,预后较好。
5.消化道损害占8.4%~27.5%。溃疡单发或多发,平均直径为2.7cm,可并...[详细]